Schwanomul Vestibular (Neurinomul de acustic)
Schwanomul Vestibular
Este o tumora benigna dezvoltata din anexele tecii Schwann a nervului vestibular, ramura de diviziune a nervului cranian VIII (nervul veestibulo-cohlear). Acesta reprezinta 80% din tumorile unghiului ponto-cerebelos si 8% din tumorile intracraniene
Situs-ul primitiv de dezvoltare al Schwanomului Vestibular:
– ganglionul Scarpa, zona cu numeroase celule embrionare precursoare ale celuleor Schwann; este o structura proprie nervului vestibular si explica dezvoltarea preferentiala a SV in interiorul meatului auditiv intern.
– zona de tranzitie glio-schwanniana sau zona obersteiner sau „root entery zone”, zona cu o mare instabilitate histologica (1).
Anatomie patologica:
SV= formatiuni galbui, uneori heterogene, cu pete gri sau rosiatice
= rotunjite, globuloase si delimitate de o pseudocapsula arahnoidiana cu vascularizatie variabila.
= consistenta moale, cu chiste care sunt asociate cu evolutia rapida si uneori chiar acuta.
Microscopic se descriu 2 forme histologice ce se pot regasi in cadrul aceleiasi tumora (2):
– forma Antoni A, cu celularitate crescuta, cu celule fusiforme prost delimitate, dispuse in palisade.
– forma Antoni B: mai laxa, cu celule rotunde, cu citoplasma redusa, inconjurate de limfocite.
Exista si alte forme rare:
– Schwanoamele celulare
– Schwanoamele maligne
– Schwanoamele bilaterale (in neurofibromatoza tip 2) (2)(3)
Dimensiunea SV (clasificarea lui Koos):
– stadiul 1: tumora intrameatica
– stadiul 2: tumora dezvoltata la nivelul unghiului pontocerebelos dar la distanta de trunchiul cerebral;
– stadiul 3: tumora la nivelul unghiului pontocerebelos ce deformeaza trunchiul dar nu deplaseaza ventriculul IV
– stadiul 4: tumora ce deplaseaza trunchiul cerebral si ventriculul IV
Clasificare in 6 stadii tinand cont de diametrul lezional cel mai mare extrameatic pe IRM axiala:
1: tumora intrameatica
2: tumora extrameatica – mica 1-10mm
– mijlocie 11-22 mm
– moderata 21-30 mm
– mare 31-40 mm
– giganta > 40 mm
In functie de volumul tumoral:
– stadiul intrameatic
– stadiul cisternal
– stadiul trigeminal
-stadiul hipertensiunii intracraniene
Diagnostic
Semne si simptome (4): hipoacuzie/ surditate ipsilateral
tinitus ipsilateral
pareza faciala ipsilaterala
dezechilibru si tulburari de mers – de obicei apar treptat, ca si hipoacuzia
vertij rotator
presiune auriculara
greata si varsaturi
In cazul tumorilor mari pot aparea si: tulburari ale secretiei salivare, pierderea gustului 2/3 anterioara a limbii, hipoestezie faciala, semne de crestere a presiunii intracraniene.
Paraclinic:
- IRM Cerebral nativ si cu substanta de contrast (sensibilitate si specificitate aproape 100%) – de prima intentie in diagnosticul tumoral (5). Ofera informatii despre marime, localizare, raporturi, prognostic si orienteaza atitudinea terapeutica. Diagnosticul diferential imagistic se face cu alte tumori benigne de unghi pontocerebelos: meningiomul si chistul epidermoid. Mecanismul ce cauzeaza vertij sau dezechilibru este reprezentat de: contactul direct cu nervii vestibulari, reducerea/intreruperea fluxului sangvin catre urechea interna sau prin mecanism compresiv asupra trunchiului cerebral si cerebelului (6).
T1: hipodensitate (63%) sau izodensitate (37%) fata de tesutul cerebral adiacent (7). Caracteristic Schwanomului este hiperdensitatea fata de tesuturile vecine in semnal T2, si uneori chisturi arahnoidiene peritumorale (1). IRM + contrast (Gd): Captare mare a substantei de contrast, omogena pentru tumorile mici. Tumorile de dimensiuni mari pot avea arii necaptante a substantei de contrast (zone chistice, de densitate fluida) (2). Imaginile de rezolutie mare permit determinarea originii exacte a tumorii (nerv acustic – neurinom de acustic, nerv facial, nerv trigemen, nerv vestibular – 90%) , atunci cand este de dimensiuni reduse. Totodata acestea pot fi utile in screeningul tumoral (diagnostic in stadiu preclinic) (3)(5). Aceste imagini pot surprinde prezenta unui lichid intre tumora si fundus-ul canalului auditiv intern. Prognosticul si atitudinea terapeutica operatorie sunt influentate de prezenta acestui lichid (7).
- CT Cerebral nativ si cu substanta de contrast. Avantaje: vizualizarea mai buna a expansiunii tumorale la nivelul conductului auditiv intern si a hiperostozei la nivelul osului temporal (2)(4).
- CT cu reconstructia structurilor osoase adiacente tumorii (8)
- Teste audiologice: audiograma si timpanograma cu reflex stapedian.
Scala Gardner- Robertson:
I auz excelent
II auz util
III auz insuficient
IV auz slab
V netestabil
Teste vestibulare: electronistagnografia/videonistagnografia, potentiale evocate miogene vestibulare (VEMP), proba calorica (hipofunctie vestibulara ipsilaterala).
Examen oftalmologic: in cazul tumorilor mari pot aparea: modificari ale reflexului cornean, edem papilar, deficit secretie lacrimala ipsilateral (test Schirmer)
Diagnostic Diferential (4):
- Meningeoamele
- Colesteatomul de unghi pontocerebelos
- Chistul arahnoidian
- Lipoamele
- Hemangioamele
- Paraganglioamele
- Neurinomul de facial
- Chist epidermoid
- Rabdomiosarcom
- Metastaze
Tratament:
– tratament conservator: „wait and see” este recomandata cel putin primele 6-12 luni pentru pacientii cu SV de dimensiuni mici sau la pacientii in varsta (2);
– radiochirurgia stereotactica sau radioterapia fractionala;
– tratamentul chirurgical presupune extirparea tumorala prin diferite tipuri de abord, fiind atituninea de referinta (7).
Prognosticul SV:
– dupa terapia conservatoare 96% din tumori regreseaza;
– 5% din cazuri raman cu afectare faciala;
– 32% cu surditate;
– postoperator, priza de contrast IRM poate fi liniara (absenta tumorii de cele mai multe ori), sau nodulara (suspiciune de recidiva – necesita reevaluari imagisitice periodice)(5)
Daca iradierea nu poate stopa evolutia tumorii, chirurgia dupa radioterapie poate fi uneori extrem de dificila. Poate aparea transformarea maligna dupa iradiere (8).
Bibliografie:
- Goldbrunner R, Weller M, Regis J, et all; EANO guideline on the diagnosis and treatment of vestibular schwannoma; Neuro Oncol; 2020
- Iqbal S., Gaillard F., Vestibular shwannoma, Radiopedia.org; 2020
- Somers T, Casselman J, de Ceulaer G, Govaerts P, Offeciers E. Prognostic value of magnetic resonance imaging findings in hearing preservation surgery for vestibular schwannoma. Otol Neurotol; 2001
- Weber P, Verigo and Disequilibrium – A practical guide to diagnosis and management, second edition, Thieme; 2017
- Lin E. P., Crane B. T., The Managemet and Imaging of Vestibular Schwannomas, American Journal of Neuroradiology; 2017
- Mark A, Casselman J. Anatomy and diseases of the temporal bone. In: Atlas SW, ed. Magnetic Resonance Imaging of the Brain and Spine. Philadelphia, PA: Lippincott Williams & Wilkins; 2002
- Naumann HH, Jahrsdoefer R, Helms J. Head and neck surgery; George Thieme Verlag; 1996
- Strasilla C., Sychra V, Imaging-based diagnosis of vestibular schwannoma, HNO, 2017