Dehiscenta de canal semicircular superior

Introducere

Dehiscenta de canal semicircular superior a fost descrisa pentru prima data in 1998 de catre Minor. A fost considerată pentru mult timp o patologie rară, deoarece un procent mare de pacienti sunt asimtptomatici, iar diagnosticul de dehiscenta este o descoperire imaginstica intamplatoare, dar si pentru ca a fost gresit diagnosticata, simptomatologia nefiind caracteristica.

Este caracterizata de episoade scurte de vertij produse de expunerea la zgomote puternice sau chiar de miscarea globilor oculari, instabilitate cronica si hipoacuzie de transmisie. Hiperacuzia osoasa poate produce autofonie (pacientul isi aude propria voce) si tinitus pulsatil sau senzatia ca pacientul isi aude ochii miscandu-se in orbite. Prezenta unei dehiscente osoase determina formarea unei a treia ferestre mobile a labirintului (pe langa cea rotunda si ovala), expunerea la stimuli fiziologici provocand stimularea sau inhibarea cupulei.

Fenomenul Tullio sau vertijul indus de sunete este unul din semnele clinice caracteristice dehiscentei de canal semicircular superior. Acesta se mai intalneste si in: fistula perilimfatica, osteomielita din sifilis, traumatisme craniene, colesteatom cu erodarea peretilor canalelor semicirculare. Semnul Henebert (nistagmus  indus de presiune aplicata in canalul auditiv extern) este frecvent prezent la pacientii cu dehiscenta.

 

Incidenta si etiologie

De cele mai multe ori, dehiscenta de canal semicircular superior este congenitala, putand fii asimptomatica pentru perioade lungi de timp, dar poate fi si dobandita, prin eroziunea lamei osoase prin procese tumorale, colesteatoame, traumatica sau iatrogena (postoperatorie dupa interventii chirurgicale ale bazei de craniu).

Chiar si in cazul dehiscentelor congenitale este necesar un eveniment secundar,  declansator al simptomelor vestibulare, cum ar fi: traumatisme craniene, o manevra Valsalva sau alt fenomen de presiune puternica.

 

Patofiziologie

Sistemul cohleovestibular are doua ferestre funcționale. Fereastra ovala la nivelul căreia se articulează scărita, astfel fiind transmisă vibratia sonora către urechea interna. Funcția ferestrei rotunde este controversata, principalul rol al acesteia fiind acela de a elibera energia mecanica produsă în scala tympani. Cele doua ferestre au rol modulator al auzului și al echilibrului.

Cea mai frecventa teorie a patofiziologiei dehiscentei de canal semicircular superior este teoria celei de „a treia fereastra”.  Prezenta acestei dehiscente determina ca endolimfa din labirint sa continue sa se miște în relație cu vibratia sonora, ceea ce determina o activare a sistemului vestibular. Alte patologii incluse in sindromul de a treia fereastra, pe langa dehiscenta CSS sunt: dehiscenta canalelor semicirculare anterior sau posterior, fistula perilimfatica, dilatatia apeductului vestibular, dehiscenta canalului auditiv intern, dehiscenta carotidiana (in cohlee), dehiscenta difuza (boala Paget) sau alte anomalii ale urechii interne.

O alta teorie propusa este cea a hipercompliantei ferestrelor rotunda si ovala produsa de cresterea brusca a presiunii intracraniene. Aceasta teorie este sustinuta de faptul ca este necesar un eveniment secundar declansator al simptomatologiei.

 

Simptomatologie

Principalele simptome ale dehiscentei de canal semicircular superior sunt reprezentate de autofonie si episoade scurte de vertij sau senzatie de ameteala ca urmare a expunerii la zgomote puternice sau alte activitati care determina o crestere tranzitorie a presiunii intracraniene sau a presiunii din urechea medie (manevra Valsalva, tuse, stranut, suflatul nasului, autoinsuflatii). Aceste activitati vor produce un nistagmus rotator, ca rezultat al stimularii canalului semicircular superior. Activitatile care produc o crestere a presiunii in urechea medie (zgomote, presiune pozitiva in CAE, autoinsuflatii) vor produce un nistagmus rotator  cu secusa lenta orientata superior si contralateral urechii afectate. Activitatile care determina o crestere tranzitorie a presiunii intracraniene (manevra Valsalva, compresie venoasa jugulara) sau o presiune negativa in CAE vor produce un nistagmus rotator cu secusa lenta orientata inferior si spre urechea afectata.

Simptomele reapar dacă urechea afectată este expusă din nou la factorii declansatori. De cele mai multe ori pacienții controlează aceste simptome prin evitarea mediilor zgomotoase sau prin purtarea de echipamente de protecție fonica.

Chiar daca episoadele de vertij sunt de durata scurta, pacientii pot prezenta senzatie de ameteala cronica, instabilitate si dezechilibru la mers chiar si dupa incetarea evenimentului declansator.

Alte simptome mai putin frecvente: senzatie de plentitudine auriculara, hipoacuzie sau hiperacuzie, auz distorsionat.

 

Diagnostic

 Investigatiile imagistice – computer tomografia de inalta rezolutie (0,2-0,5 mm) este investigatia de electie pentru diagnosticul de certitudine al dehiscentei de canal semicircular superior. Se  evidentiaza defectul osos, dimensiunea si localizarea lui. Dehiscenta de CSS poate fi o descoperire intamplatatoare la pacientii asimptomatici.

Rezonanta magnetica nucleara poate evidentia alte anomalii intracraniene concomitente (malformatia Chiari, sindromul de empty sella, anomalii ale sinusurilor venoase).

Examen clinic ORL si otoscopia sunt de obicei normale la pacientii cu dehiscenta de CSS.

Examenul videonistagmografic poate releva o asimetrie vestibulara  cu nistagmus spontan. In cazuri rare poate fi intalnit nistagmus rotator in concordanta cu pulsul. Nistagmus indus vibrational – se poate produce un nistagmus torsional la aplicarea de vibratii la nivelul mastoidelor sau suboccipital.

Testul fistulei – se utilizeaza pentru a descoperii o comunicare anormala intre labirint si structurile invecinate. Pacientul poarta ochelari de videonistagmografie. Se aplica o presiune pe urechea pacientului, iar daca prin aceasta manevra se produc simptome vestibulare sau se observa nistagmus, testul fistulei se considera pozitiv. Nistagmusul produs are faza lenta opusa labirintului afectat.

Potentialele miogenice vestibulare evocate (VEMP) sunt cele mai utile teste din bateria de teste vestibulare. In dehiscenta de CSS se obtin aplituditi mari la stimulare sonora de intensitate mica (<65 dB) – acest lucru se intampla datorita hipercompliantei sistemului vestibular datorata sindromului de a treia fereastra.

Electrocohleografia – rezultate anormale, dar care se normalizeaza postoperator.

Testele calorice sunt de cele mai multe ori normale la pacienții cu dehiscenta de canal semicircular superior. Cu toate acestea, când dehiscenta este mare (>0,5 mm), probele calorice pot releva o hiporeflexie de partea urechii afectate.

Teste de audiometrie – de obicei normale, dar pot evidentia hipoacuzie neurosenzoriala sau de transmisie pe frecventele grave. Pentru diagnosticul diferential al otosclerozei, se practica impedancemetrie, la pacientii cu dehiscenta de CSS reflexul stapedian fiind prezent. Tot prin teste de audiometrie se face diagnosticul diferential cu al unei leziuni retrocohleare.

O evaluare completa acustico-vestibulara este necesara pre-operator, pentru a evalua statusul vestibular,  indicatiile de tratament si prognosticul post-operator.

 

Diagnostic diferential

 Diagnosticul diferential al dehiscentei de canal semicircular superior se face cu urmatoarele entitati patologice:

• Vertij paroxistic pozitional benign
• Labirintita
• Sindrom Meniere
• Migrena vestibulara
• Scleroza multipla
• Otoscleroza
• Ototoxicitate
• Fistula perilimfatica

 

 

Tratament

Tratamentul chirurgical este rezervat pacientilor cu simptome severe.

Tehnici chirurgicale

• Craniotomie conventionala prin fosa craniana medie cu repararea fistulei. Inchiderea fistulei se poate realiza cu ceara de os, ciment de os sau fascie. In cazurile in care fistula nu se poate inchide, se produce ocluzia canalului cu ceara sau ciment de os.
• Craniotomie endoscopica – avantajele acestei metode: timp scazut de spitalizare, necesita o incizie mai mica.
• Abord transmastoidian superior cu ablatia canalului cu fascie. Dezavantajul metodei este reprezentat de limitarea campului operartor cu posibilitatea de aparitie a hipoacuziei neurosenzoriala postoperator.
• Abord miniminvaziv transcanal cu ranforsarea ferestrelor rotunda si ovala – are rolul de a reduce sindromul de a treia fereastra. Aceasta procedura poate fi efectuata sub anestezie locala si reduce din riscurile intra si postoperatorii ale abordului transcranian. Ranforsarea se efectueaza cu fascie recoltata din regiunea retroauriculara.
• Abord combinat – repararea defectului prin craniotomie prin fosa cerebrala medie si ranforsarea ferestrelor rotunda si ovala.

Tratamentul chirurgical se efectueaza in echipa multidisciplinara, alcatuita din chirurg otolog si neurochirurg.

Prognosticul este favorabil, cu reducerea semnificativa a simptomelor vestibulare.

 

Bibliografie

1. Seilesh Babu, Christopher a. Schutt, Dennis I. Bojrab – Diagnosis and Treatment of Vestibular Disorders – ISBN 978-3-319-97857-4, 215-255
2. Minor LB. Clinical manifestations of superior semicircular canal dehiscence. Laryngoscope. 2005;115:1717–27.
3. Brantberg K, Bergenius J, Mendel L, Witt H, Tribukait A, Ygge J. Symptoms, findings and treatment in patients with dehiscence of the superior semicircular canal. Acta Otolaryngol. 2001 Jan. 121(1):68-75

 

Articol realizat de Dr. Mirabela Soare